地中海贫血怎么治疗

　　地中海贫血是基因遗传病中，影响较大，发病率较高的遗传病之一。地中海贫血通常分为α型与β型两种。地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白组成成分改变发生的溶血和贫血。那么，地中海贫血怎么治疗呢？

　　1.一般治疗

　　适当补充维生素B12和叶酸，注意休息和补充营养，积极预防感染。

　　2.红细胞输注

　　输血是治疗地中海贫血的主要措施，通过输入洗涤红细胞能够避免输血反应。少量输注法适用于中间型的α和β地中海贫血，不主张用于重型β地中海贫血。重型β地贫需要在早期给予中、高量输血，从而保证患儿的生长发育接近正常。

　　3.造血干细胞移植异基因

　　造血干细胞移植能够根治重型β地中海贫血。有HLA相配造血干细胞的情况下，应作为治疗重型β地中海贫血的首选方法。

　　4.基因活化治疗

　　应用化学药物可减少α基因表达或增加γ基因表达，能够改善β地中海贫血的症状，化学药物包括阿糖胞苷、马利兰、异烟肼、羟(经)基脲、5-氮杂胞苷等。

　　5.脾切除

　　脾切除对中间型β地中海贫血和血红蛋白H病的疗效较好，但是对重型β地中海贫血疗效较差。但脾切除可能会导致免疫功能减弱，因此建议在五到六岁以后施行。

　　6.铁螯合剂

　　铁胺可以增加铁从粪便和尿液排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞十到二十单位或一年后，进行铁负荷评估，铁超负荷时，需要应用铁螯合剂。去铁胺每晚一次，连续皮下注射十二小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴八到十二小时，每周五到七天，并且需要长期应用，或加入红细胞悬液中缓慢输注。

　　去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，但长期使用可能会导致白内障和长骨发育障碍；剂量过大时还可能会引起视力和听觉减退。螯合剂与维生素C联合应用可以加强去铁胺从尿中排铁的作用。